OESOPHAGUSATRESIE
Uw kind wordt behandeld vanwege slokdarmafsluitlng. Dit is een aangeboren afwijking,
waarbij de slokdarm niet doorloopt, maar onderbroken is.
(De medische term voor slokdarmafsluiting is: Oesophagusatresie. Oesophagus
betekent: slokdarm; atresie betekent: het niet aangelegd zijn of later weer dichtgegroeid
zijn van een natuurlijke opening of kanaal.)
In 9 van de 10 gevallen van slokdarmafsluiting eindigt het bovenste deel blind en is
er een verbinding tussen het onderste deel en de luchtpijp (=fistel)(fig. 1).
(Een fistel is een verbindingsgang tussen twee holle organen of tussen een hol
orgaan en de buitenwereld.)
In 1 op de 10 gevallen heeft het onderste deel geen verbinding met de luchtpijp; er
is dan meestal een grote afstand tussen de beide delen (fig. 2). In 1 op de 100 gevallen
is alleen sprake van een verbinding (fistel) tussen slokdarm en luchtpijp (fig 3).
Ontstaanswijze
Tijdens de ontwikkeling van het kind in de baarmoeder ontstaat allereerst een buisvormige
verbinding van de mond/keelholte met de maag. Rond de vijfde à zesde
week splitst deze structuur zich in twee buizen. De voorste buis wordt de toekomstige
luchtpijp en de achterste de slokdarm. Tijdens deze afsplitsing kan er iets fout
gaan: de slokdarm wordt onderbroken, maar houdt nog wel vaak een verbinding met de luchtpijp.
Dit gebeurt bij ongeveer 1 op de 4000 kinderen. In Nederland worden per jaar dan
ook 45-50 kinderen met een dergelijke aandoening geboren.
Oorzaak
Over de oorzaak van deze afwijking is niets bekend. Er zijn geen aanwijzingen dat
medicijngebruik, roken of ziekte tijdens de zwangerschap een slokdarmafsluiting
kunnen veroorzaken. Er is geen sprake van een duidelijke erfelijkheid. In 1 op de 10
gevallen is tevens sprake van een anusatresie (het ontbreken van het poepgaatje).
Soms komt de slokdarmafsluiting tezamen met nog meer afwijkingen voor, bijvoorbeeld
aan hart of nieren; bij een dergelijke combinatie spreekt men van een syndroom.
In zo'n geval is er wel sprake van een bepaalde herhalingskans voor volgende
broertjes of zusjes.
Gezien de kans op een combinatie van afwijkingen bij de slokdarmafsluiting, is een
grondig onderzoek van hart en nieren (echo) noodzakelijk.
Bij zo'n syndroom is in ieder geval een advies van een erfelijkheidsdeskundige
gewenst.
Ziekteverschijnselen
Omdat het kind in de baarmoeder het vruchtwater niet kan doorslikken, heeft de
moeder vaak te veel vruchtwater bij zich. Een teveel aan vruchtwater tijdens de
zwangerschap kan wijzen op een afsluiting van de slokdarm bij het kind.
Het drinken zal na de geboorte problemen opleveren, omdat de slokdarm dicht zit.
Het drinken en slikken op zich is niet gestoord, maar bij doorslikken raakt het
bovenste afgesloten deel van de slokdarm vol, de voeding loopt over en kan in de
luchtwegen terecht komen. Dit geeft aanleiding tot heftig hoesten, benauwdheid en
eventueel blauw worden.
Het speeksel dat het kind produceert en doorslikt, verzamelt zich tezamen
met de ingeslikte lucht in het bovenste afgesloten deel van de slokdarm. Speeksel vermengd
met luchtbelletjes komt dan door neus en mond naar buiten, wat eruit ziet
als bellen blazen.
Het vaststellen van de afwijking
Of de slokdarm een doorgang heeft, kan heel goed en snel getest worden met een
slangetje dat vanuit de neus of de mond naar de maag wordt geleid. In het geval van
een afsluiting zal dit slangetje onderweg blijven steken. Door een slangetje te gebruiken
dat op de röntgenfoto's zichtbaar is, kan de afwijking op de foto worden
vastgelegd.
Na het stellen van de diagndse is de eerste zorg het bovenste deel van de slokdarm
leeg te houden. Er mag daarom geen voeding meer worden gegeven. De vochtbehoefte
wordt via een infuus geregeld. Om overlopen van speeksel te voorkomen,
wordt met een speciaal slangetje het speeksel doorlopend weggezogen. Dit slangetje
werkt vaak het beste als het kind in buikligging ligt. Door het hoofd iets hoger te
leggen dan de benen, wordt voorkomen dat zure maaginhoud via de fistel in de
longen terecht kan komen.
Operatie
Een operatie is nodig om de verbinding tussen het onderste deel van de slokdarm
en luchtpijp, de fistel, op te heffen en de delen van de slokdarm weer aan elkaar
te hechten. De borstkas moet hiervoor worden geopend.
Dit gebeurt aan de rechterzijde, omdat aan die kant de grote lichaamsslagader
(aorta) niet in de weg zit.
Na het afbinden van de fistel worden de beide uiteinden van de slokdarm aaneengehecht
(zie fig. 4). In sommige gevallen is het nodig het bovenste deel te verlengen
door de spierlaag op één of meerdere plaatsen rondom in te snijden, terwijl het
slijmvlies intact blijft. Vanuit de neus wordt door de nieuwe verbinding een slangetje
tot in de maag geleid. Dit slangetje kan na enige dagen gebruikt worden om er
voeding door te geven. In de borstholte, bij de naad in de slokdarrn, wordt soms een
slang achtergelaten (thoraxdrain) om eventueel lucht en vocht ûit de wond te kunnen
afvoeren.
Na de operatie
Omdat het een grote operatie betreft, is zelf ademen direct na de operatie vaak te
vermoeiend voor uw kind. Het wordt dan nabeademd, dat wil zeggen dat het buisje
in de luchtpijp, gebruikt bij de narcose, aanwezig blijft en de beademingsmachine
aangesloten blijft. De duur van deze nabeademing is gewoonlijk een paar dagen.
Na 7 tot 10 dagen wordt met een slikfoto gecontroleerd of de slokdarm goed
genezen is. Bij een goed resultaat wordt de thoraxdrain verwijderd en kan uw kind
zelf proberen te drinken. Omdat dat in het begin vermoeiend is, mag het niet langer
dan 10 minuten drinken; de rest wordt per sonde gegeven. Het kan soms enige
weken duren voordat uw kind zelf alles kan drinken. Pas dan wordt de maagslang
verwijderd.
Op een contrastfoto kan blijken dat de nieuw aangelegde naad nog een lekkage vertoont.
Het kind krijgt dan voeding via het infuus. Zo'n lekkage sluit zich praktisch
altijd vanzelf. De opname zal uiteraard enige tijd langer duren. Wanneer uw kind
voldoende zelf drinkt en goed groeit, kan het naar huis.
Latere gevolgen
Kinderen kunnen verschillende gevolgen ondervinden van een slokdarmafsluiting.
Luchtwegproblemen
Praktisch alle kinderen hebben een speciaal soort hoestje, de zgn. blafhoest. Deze
wordt veroorzaakt door de slappere structuur van de luchtwegen bij deze kinderen.
Dit kan op zijn beurt leiden tot luchtweg-ontstekingen. In de loop van de
jaren nemen deze luchtwegproblemen af omdat de stevigheid van het kraakbeen
van de luchtwegen toeneemt.
Voedingsproblemen
Doordat de slokdarm onderbroken is geweest, zijn de transportfuncties van het
bovenste en onderste gedeelte niet goed op elkaar afgestemd en kunnen ze elkaar
zelfs tegenwerken. Hierdoor kan het wat langer duren voordat de voeding in de
maag aankomt. Dit is vooral te merken bij gulzig drinken.
Soms kan de voeding een tijdje blijven hangen in de slokdarm of op en neer
pendelen.
Kinderen leren vaak pas op latere leeftijd zich hiertegen te wapenen door op een
bepaalde manier te eten en te drinken. Bij kleine kinderen is het zaak om in rust
te voeden en niet overhaast te werk te gaan. Bij het geven van vast voedsel is het
verstandig om dit fijn te malen, zeker in de beginjaren, en pas langzaam aan wat
grover voedsel aan te bieden. Die aparte transportfunctie van de beide slokdarmdelen
blijft het hele leven bestaan, maar geeft op den duur nauwelijks klachten.
Soms kan er plotseling een voedingsbrok blijven steken in het gebied van de naad.
Stukjes wortel, stukjes appel en worst zijn hiervoor berucht en moeten soms onder
narcose worden verwijderd middels een kijkoperatie. Hierbij wordt de voedselbrok
weggezogen of doorgeduwd naar de maag.
Voeding komt terug (reflux)
Bij kinderen die zijn geopereerd aan een slokdarmafsuiting komt terugvloed van
voeding vanuit de maag naar de slokdarm vaker voor dan bij andere kinderen. De
slokdarm kan niet goed tegen de zure maaginhoud en raakt geïrriteerd en ontstoken.
Vooral het onderste gedeelte van de slokdarm en de naad zijn kwetsbaar.
Verlittekening van de ontstoken naad geeft op haar beurt een vernauwing (stenose)
en dit leidt weer tot slikproblemen. De ontsteking heeft ook een slechte invloed
op de spierwerking van de slokdarm. Daarom is het zaak om deze abnormale
terugvloed van de maaginhoud snel vast te stellen, zeker als er aanwijzingen zijn
in die richting.
Ook als er geen klachten zijn, wordt bij elk kind dat geopereerd is aan een slokdarmafsluiting,
op de leeftijd van +/- 3 maanden een zogeheten 24-uurs pH-meting
verricht.
Via een slangetje in de slokdarm wordt de zuurgraad gedurende 24 uur gemeten.
De zuurgraad in de maag is heel laag en in de slokdarm hoog.
Is de zuurgraad in de slokdarm regelmatig te laag dan komt er te veel zure maaginhoud
terug in de slokdarm.
Bij een abnormale zuurgraad wordt dan bovendien een slikfoto gemaakt, om het
transport door de slokdarm te beoordelen. Ook wordt onder narcose via een
beweegbare kijkbuis in de slokdarm gekeken en eventueel kleine stukjes slijmvlies
voor onderzoek uitgenomen. Blijkt er sprake te zijn van reflux, dan krijgt uw kind
aangepaste voeding en medicijnen. In een aantal gevallen zijn de problemen zo
hardnekkig, dat een operatie nodig is om de abnormale terugvioed van de zure
maaginhoud tegen te gaan.
Vernauwing
Soms kan de naad zo ernstig vernauwen, dat de naad operatief moet worden opgerekt.
Omdat er bij een vemauwing vaak sprake is van terugvloed van zure maaginhoud,
is meestal ook een operatie nodig om de abnormale terugvloed van zure maaginhoud
tegen te gaan.
Vanwege al deze mogelijke gevolgen is het verstandig om contact te blijven onderhouden
met de arts die uw kind heeft behandeld.
Vragen
Als u vragen hebt, kunt u contact opnemen met de behandelend arts.
Oudervereniging
Voor ondersteuning en het uitwisselen van ervaringen kunt u terecht bij de
patiëntenvereniging:
Vereniging ouders van kinderen met slokdarmafsluiting
p/a D. Poot
Stoop van Zwijndrechtstraat 35
3331 GV Zwijndrecht
telefoon: 010 - 4748082
