SYNDROOM VAN USHER


Hilda is doof en slechtziend. De kans is groot dat ze uiteindelijk blind wordt. Haar vriendin Klaartje schrijft in Viva over de moed en de vechtlust waarmee Hilda met haar ziekte omgaat.

Een e-mail van Hilda: 'Ben komende weken niet op mijn werk te bereiken. Heb zwangerschapsverlof in verband met de komst van Kai. PS: hij is zo ontzettend lief!'

Als geboorteaankondiging zou dit bericht misschien wat vreemd zijn. Hilda is dan ook geen kersverse moeder. En Kai geen baby'tje, maar een blindengeleidehond. Helemaal blind is Hilda niet, maar ze ziet erg slecht. Dat is niet haar enige handicap. Hilda is ook doof, al haar hele leven. Dat komt doordat ze het syndroom van Usher heeft, een aangeboren ziekte die het gezichtsvermogen ernstig aantast.

Toen Hilda en ik elkaar leerden kennen, waren haar ogen nog een stuk beter. Dat is nu zo'n twaalf jaar geleden. Ik vond een kamer in het studentenbuis waar zij met negen anderen woonde. Hilda deed wat iedereen deed: een opleiding volgen - in haar geval iets ingewikkelds met computers - en zo veel mogelijk lol maken. Een van de dingen waaraan je merkte dat ze doof was, was dat zij nooit klaagde over lawaaiige huisgenoten. Hilda klaagt sowieso niet veel. Het zou overdreven zijn om te zeggen dat ze altijd vrolijk is - dat is tenslotte niemand. Maar Hilda is het wel opvallend vaak. Het klikte tussen ons.
Door mijn vriendschap met Hilda kwam ik in aanraking met de dovenwereld, een van trilwekkers, teksttelefoons en gebarentaal. Ik leerde dat je in een discotheek kunt dansen op het doordreunende ritme ven een harde bas. Ik ontdekte dat je flitslampen op een deurbel kunt aansluiten zodat wanneer iemand aanbelt de flitslampen afgaan. Dat je met spraakafzien, wat ik ken als liplezen, stiekem kunt roddelen over iemand die bij je in de kamer zit. Ik zag ook de moeilijke kanten van doof zijn. Bijvoorbeeld dat je soms mist wat er in je omgeving gebeurt. Of dat je in een groep lastig kunt meepraten omdat je niet tien paar lippen tegelijk kunt aflezen. Hilda moest zich altijd aanpassen aan de horende wereld. In die tijd ging ze ook niet veel met andere doven om. Ze had een horend vriendje, horende huisgenoten en horende studievrienden. "Toen koos ik daar bewust voor," zegt Hilda nu. "Maar ik zou dat niet meer willen. Zonder dat je het merkt staat er dan altijd druk op je." Nachtblind was ze al en ze had last van kokervisie. Maar daar ging ze makkelijk mee om. Als ze tot laat uitging, belde ze gewoon een taxi of zorgde ze ervoor dat ze met iemand mee naar huis kon lopen. Na haar opleiding kreeg Hilda een baan op de ICT-afdeling van ING. Ze kocht een mooi huisje, ze werkte hard en we zagen elkaar veel minder. Ik dacht dat het daaraan lag dat ze me, die keren dat ik haar weer zag, minder goed verstond. Dat ze aan mijn mond moest wennen. Of dat ik zelf niet meer gewend was duidelijk te articuleren. Daarover praten deden we niet.

De confrontatie met haar blindheid kwam tijdens een vakantie in Zuid-Afrika, nu een paar jaar geleden. "Ik stapte vaak mis, kon afdalingen niet goed inschatten, liep zelfs tegen een paal aan. Toen kon ik er niet meer omheen: mijn ogen waren slecht geworden. In die vakantie heb ik heel vaak gehuild."
Hilda wist natuurlijk wel al langer dat ze Usher had. Maar in de gevolgen heeft ze zich nooit willen verdiepen. "Op een dag zei een klasgenootje van het doveninstituut in Sint-Michielsgestel tegen me: 'Jij wordt later blind'. Helemaal overstuur ben ik toen naar mijn vader gegaan. Die stelde me gerust, zei me dat het voor iedereen anders was. Mijn vader is arts en wist precies wat er ging gebeuren. Maar hij verzweeg dat. Daar ben ik hem dankbaar voor. Want daardoor heb ik een zorgeloze studententijd gehad, zonder steeds met die angst te moeten leven."
Na die vakantie in Zuid-Afrika ging Hilda naar de oogarts. "Ik heb een hekel aan oogartsen, die brengen altijd heel slecht nieuws. Allerlei testen werden afgenomen, waardeloos was het. Mijn vader stond op de gang te wachten. 'Wanneer krijg je nou de uitslag?', vroeg hij toen ik naar buiten kwam. Maar daar had ik niks over afgesproken. Ik wilde weg uit die ruimte."
De uitslag was slecht: Hilda moest haar leven gaan afstemmen op haar afnemende zicht. Ze kwam terecht bij Het Loo Erf in Apeldoorn, een revalidatiecentrum voor visueel gehandicapten. "Het intakegesprek was heel confronterend. Een van de eerste vragen die ze stelden was wat ik ervan zou vinden om straks met een stok te moeten lopen. Ik schrok enorm, ging meteen in de verdediging. Ik met een stok? Dat nooit!"

Vier 'vakken' moest Hilda op Het Loo Erf volgen. "Veel minder dan mensen die plots blind zijn geworden, die zitten soms wel twee jaar intern. Ik zou na drie maanden klaar zijn." Tijdens die drie maanden zou Hilda twee dagen per week op Het Loo Erf zijn, terwijl ze de drie overige dagen bij ING bleef werken, uit angst te veel achterstand met die snelle ontwikkelingen bij de IT-technologie op te lopen. De sensitiviteitstraining mocht ze overslaan, omdat in het vooronderzoek was gebleken dat Hilda haar handen onbewust al als zintuig gebruikte. "Mijn klerenkast bijvoorbeeld staat op een donkere gang. Dus vaak zoek ik mijn kleren uit op de tast. Ik voel of iets van wol, katoen of satijn is. Zo kwam ik er ook achter dat ik altijd zachte en harde stoffen combineer, ik draag bijna nooit alleen katoenen kleren. Dat was dan wel weer een grappige ontdekking."
Wat ze wel moest leren, was braille. "Voor dat vak was ik heel gemotiveerd. Het kan dat braille op den duur mijn enige bron van informatie wordt." Ook 'zelfredzaamheid' was een onderdeel van haar revalidatie. "Dat hield bijvoorbeeld in dat je geblinddoekt moest koken en aardappels schillen. Heel eng, maar het ging. Je leert allerlei trucjes, bijvoorbeeld dat je altijd in een grote pan moet koken en hoe je door ruiken en voelen kunt zien of iets gaar is. Ook bij dit vak kwam ik erachter dat mijn vingers al sterk visueel zijn ingesteld."

Het was een intensieve en emotionele tijd. "Na zo'n dag was ik helemaal kapot. Je bent constant bezig met iets waar je eigenlijk niet mee bezig wilt zijn. Die combinatie Het Loo en werk was vermoeiend, maar het werk leidde me ook af. De meeste mensen op Het Loo Erf waren heel down, sommigen wilden niet meer leven. Het verbaasde iedereen dat ik zo positief bleef terwijl ik ook nog eens doof ben. Natuurlijk ben ik ook wel eens verdrietig. Maar ik heb inmiddels wel geleerd dat klagen je niet verder brengt."

Na twee maanden was Hilda - boven verwachting - al klaar. Ze was blij dat ze weer fulltime kon werken, en volgde daarnaast een vervolgcursus braille in Utrecht. Samen met haar familie en een paar vrienden ging ze ook vierhandengebarentaal leren (zie het kader op de volgende bladzij). Daarvoor had ze een achterstand met gewone gebarentaal in te halen. "Het is de moedertaal van doven en toch heb ik die nooit echt geleerd. Mijn middelbare school op het doveninstituut in Sint-Michielsgestel was mondeling ingesteld. Gebarentaal was zelfs verboden, omdat doven daardoor in een isolement zouden terechtkomen. Die opvatting is gelukkig achterhaald."

Om meer in contact te komen met lotgenoten, meldde Hilda zich als vrijwilliger bij een bejaardenhuis voor doofblinden. "Eens per twee weken ging ik daarheen om te wandelen met bewoners. Of om een spelletje te doen." En ze ging werk maken van haar mobiliteit. Ze meldde zich bij het KNOP, de stichting die puppy's opleidt tot geleidehonden. Na een paar maanden kon ze terecht voor een training. Kai werd haar hond - die eigenlijk Gambler heet omdat hij uit het G-nest komt, "maar Kai is leuker". In een paar weken leerde ze alles over flostouw, lopen met een werktuig en commando's als 'zit', 'blijf', 'zoek brievenbus' en 'zoek stoep'. Kai heeft er aan moeten leren wennen dat Hilda ook doof is. Vooral bij oversteken is dat moeilijk. Honden kunnen niet goed afstanden inschatten en een horend haasje kan hem dan helpen, omdat die hoort of een auto dichtbij is of niet.
Een van de belangrijkste dingen in de beginfase is dat Hilda moet leren terugvallen op haar hond. "Dat is best eng allemaal. Door mijn nachtblindheid loop ik 's avonds altijd heel voorzichtig. De eerste keer dat ik met Kai ging oefenen op het station, sleepte hij me door die drukke mensenmassa. Hij ging zo hard dat ik alleen maar dacht: hemeltjelief, nu gaan we botsen. Maar hij deed het verbazingwekkend goed. Het was geweldig om 's avonds weer zo hard te kunnen lopen. En zo krijg ik steeds meer zelfvertrouwen."

Als ik bij Hilda ga eten, woont Kai inmiddels een week bij Hilda. De zwarte hond, een kruising tussen een zwarte labrador en een golden retriever, ligt in zijn mand alsof hij er al jaren bij hoort, volkomen op zijn gemak. Om zijn hals zit een stoere, rode zakdoek. "Zo kan ik beter zien waar zijn kop zit."
Vandaag is ze voor het eerst met Kai op haar werk geweest. Samen met hondentrainer Peter, die haar in de eerste thuisweken begeleidt. Hij helpt Kai de routes te leren kennen die Hilda vaak loopt, hoe het op haar werk gaat en hoe Hilda haar leven heeft ingericht. Hilda werkt nog steeds bij ING, inmiddels is ze opgeklommen tot systeemanalist en programmeur. Op haar werk heeft ze altijd al veel medewerking gekregen. Haar werkplek is aangepast, voor een vergadering of cursus kan Hilda een tolk inschakelen. Ook nu met Kai krijgt ze veel ondersteuning. "Mijn collega's vinden het wel gezellig dat Kai straks meegaat." Peter is tevreden naar huis gegaan, de dag verliep goed.

Het is gezellig met Kai erbij. Al duurt het volgens de geleidehondenstatistieken nog een jaar voordat baas en hond volledig op elkaar zijn ingespeeld, Kai gedraagt zich nu al voorbeeldig. Op een klein incident na: als we terugkomen uit de keuken, blijkt hij zich te hebben vergrepen aan de brie die in de kamer ligt. Hilda spreekt hem bestraffend toe en Kai druipt af naar zijn mand. "Dit is voor het eerst dat ik boos op hem moet worden, hoor," verontschuldigt Hilda zich. En: "Hij kan het niet helpen, het is nog een puber."
Kai en Hilda brengen me naar de bushalte. Kai neemt zijn werk heel serieus en doet zijn uiterste best om obstakels te vermijden. Hij laat zich ook niet afleiden als Hilda's buurjongens zijn naam roepen: hij heeft een missie. We spreken af over twee weken samen met Kai uit eten te gaan.
Mijn mobiel gaat: het is Hilda. "Ik ben later, wacht op me in de stationshal onder de borden. Als je dit gehoord hebt, hang dan nu op." Een oud trucje: als de lijn wordt verbroken weet ze dat het geen voicemail was. "Sms-en duurt zo lang," zegt ze later.
Van het station naar het restaurant komen is een hele onderneming. Kai kent de weg niet, het is donker en dus kan ik niet met Hilda praten. Hulpeloos kijk ik om me heen: waar is een lantarenpaal waar we even onder kunnen gaan staan, zodat ik Hilda de weg kan uitleggen? Want ze meetrekken mag niet, omdat dat verwarrend is voor Kai - hij moet degene zijn die de route bepaalt. Ik voel me zo stom dat ik geen vierhandengebarentaal spreek en dat ik zo aan het hannesen ben.

Het is gezellig om samen te eten. En Kai gedraagt zich weer voorbeeldig, hij ligt rustig onder de tafel, af en toe legt hij zijn kop op Hilda's schoot. Ik kan het niet laten over de toekomst te beginnen. Maakt Hilda zich niet heel veel zorgen? Over haar werk, over alles eigenlijk? Het is een stomme vraag: natuurlijk doet ze dat af en toe. Maar ze heeft geleerd bij de dag te leven. "Ik moet het stap voor stap bekijken. Ook met mijn werk. Voorlopig gaat het nog, ik zet de letters van mijn beeldscherm groot. En als mijn zicht nog minder wordt, stap ik over op braille. Ik zie wel. Constant in angst leven voor de toekomst heeft geen zin. Soms is dat moeilijk. Toen het niet meer ging met fietsen, heeft me dat een jaar gekost om daar overheen te komen. Maar uiteindelijk lukt het me altijd om het te accepteren. Dat is mijn manier om met mijn situatie om te gaan."
Ik realiseer me dat ik het zelf gewoon moeilijk vind. En dat ik daarom bij wijze van spreken zou willen dat Hilda in de put zou zitten. Omdat ik me dan meer raad wist met mijn eigen gevoel. "Uiteindelijk is overal een oplossing voor. Ik roep zelden hard om hulp. Dat vind ik prettiger. Maar als ik echt hulp nodig heb, dan durf ik er ook om te vragen.
Als Kai na uren braaf liggen eindelijk weer mag lopen, wordt hij helemaal wild. Het restaurant is op een bovenverdieping, met een grote balustrade en een trap naar beneden. Het commando 'zoek trap' blijkt onuitvoerbaar. Hij sleurt Hilda het hele restaurant door, blijft bij alle tafels snuffelen terwijl Hilda maar 'zoek trap' blijft roepen. Uiteindelijk belandt hij in de keuken, waar hij de kok smekend aankijkt, met zijn tong uit zijn bek. Dit is pure slapstick: knalrood van het lachen verlaten we het restaurant.

Een paar weken later neemt Hilda mij en nog een horende vriendin mee naar Ede, waar eens in de maand in een café een 'dovenavond' wordt georganiseerd. Kai gaat niet mee, Hilda's huisgenoot past op hem. De muziek in het café staat hard. Dat doen ze omdat horenden dan ook in gebarentaal moeten praten. Overal staan mensen druk te gebaren, elkaars handen vasthoudend, en iedereen lijkt elkaar te kennen. Ik heb geen idee waarover ze praten, maar Hilda treedt op als tolk. "Nu ben ik een keer degene die alles verstaat." En dan, grappend: "Hier ben ik heer en meester! "Aangeschoten gaan we terug in de trein naar huis. Als ik haar zie zitten, besef ik weer hoe bijzonder veel lef en doorzettingsvermogen Hilda heeft. En al ze het overdreven van me vinden, ik kan niet anders dan haar daarom bewonderen...

Doof én slechtziend

Het syndroom van Usher is een combinatie van doofheid (of ernstige slechthorendheid) en de oogaandoening retinitis pigmentosa (RP). Deze aandoening tast het oog aan, waardoor iemand eerst nachtblind wordt en later strepen of vlekken in het gezichtsveld krijgt. Soms gaat dit proces snel, dan weer langzaam. En soms blijft het gezichtsveld een tijd onveranderd. Op latere leeftijd, meestal rond het zestigste levensjaar, kan de ziekte leiden tot volledige blindheid. Ongeveer 10 tot 15 procent van de 15 duizend Nederlandse doven heeft Usher. De ziekte wordt veroorzaakt door een kapot gen en is niet te genezen.

Praten met vier handen

Door te kijken, kunnen dove mensen gesproken taal leren. Maar juist dat kijken verslechtert bij sommige Usher-patiënten al op jonge leeftijd. Ook gebarentaal, de moedertaal van doven, is voor slechtzienden moeilijk te volgen, helemaal als ze last hebben van tunnelvisie. Daarom gebruiken veel doofblinden twee- en vierhandengebaren: ze voelen welke gebaren hun gesprekspartner maakt door elkaars handen vast te houden. Vingerspellen, het letter voor letter overbrengen van woorden, wordt ook veel gebruikt. Wie nog genoeg ziet, kan communiceren met behulp van spraakafzien ('liplezen') of met schrijven in grote letters.

Tekst: Klaartje Scheepers. Foto's: Timo Sorber. Bron: Viva, nr. 25 (juni 2002)

Terug naar Artikelen